Síndrome de desregulação imune, poliendocrinopatia e enteropatia ligada ao X (IPEX): a importância da história familiar para o diagnóstico precoce / Immune dysregulation, polyendocrinopathy, enteropathy, X-linked (IPEX) syndrome: the importance of family history for early diagnosis

A síndrome de desregulação imune, poliendocrinopatia e enteropatia ligada ao X (IPEX) é uma síndrome de imunodeficiência primária rara, de herança recessiva, que afeta lactentes do sexo masculino. A doença cursa com enteropatia perdedora de proteínas, dermatite eczematosa e poliendocrinopatias, podendo ser fatal naqueles sem tratamento apropriado. O objetivo deste relato é descrever um caso de IPEX, enfatizando a importância da história familiar para o diagnóstico precoce. O caso descreve um lactente com tipo grave da síndrome, com apresentação clínica precoce e história familiar característica, com episódios de morte prematura em doze homens pertencentes à linhagem materna. O diagnóstico por mapeamento genético demostrando mutação no gene FOXP3 foi obtido após o óbito do paciente, decorrente de choque séptico. O transplante de células-tronco hematopoiéticas é o melhor tratamento disponível, e na sua ausência, a síndrome IPEX pode ser fatal nos primeiros dois anos de vida. Assim, assegurar um diagnóstico precoce é fundamental.

Immune dysregulation, polyendocrinopathy, enteropathy, X-linked (IPEX) syndrome is a rare recessive primary immunodeficiency syndrome that affects male infants. The disease course is characterized by protein-losing enteropathy, eczematous dermatitis, and polyendocrinopathies, and may be fatal if not appropriately treated. The aim of this report was to describe a case of IPEX, emphasizing the importance of family history for early diagnosis. The case describes an infant with a severe manifestation of the syndrome, with early clinical presentation and characteristic family history, with episodes of premature death affecting 12 men belonging to the mother's lineage. Diagnosis was established by genetic mapping after the patient's death due to septic shock; a mutation in the FOXP3 gene was found. Hematopoietic stem cell transplantation is the best treatment available; in its absence, the IPEX syndrome can be fatal in the first 2 years of life. Therefore, ensuring early diagnosis is critical.

Influência(s) do enriquecimento curricular no desenvolvimento vocacional e envolvimento escolar dos alunos / Influences of curricular enrichment in vocational development and student participation in schools / Influencias del enriquecimiento curricular en el desarrollo vocacional e implicación escolar de los estudiantes

Apresenta-se, neste artigo, as potencialidades de um projeto de enriquecimento curricular, ConheSer+, orientado para o desenvolvimento vocacional e envolvimento escolar dos alunos. O Plano de investigação, de tipo quantitativo (Pré-e Pós-teste) permitiu comparar as dimensões associadas ao desenvolvimento vocacional e envolvimento escolar de 96 alunos do 8.ºano de escolaridade. A avaliação dos resultados da implementação do projeto permitiu verificar que a participação no projeto contribuiu para o reforço dos interesses profissionais, aparentemente associados ao comportamento exploratório em alguns domínios do conhecimento, bem como a um maior envolvimento escolar dos alunos ao nível da dimensão afetiva e da relação professor- aluno. Estes resultados sugerem uma reflexão sobre práticas educativas e institucionais que otimizem o efeito das dimensões consideradas.

This article presents the potential of a curriculum enrichment project, ConheSer+, whose objective is vocational development and student participation. The quantitative type research plan, (pre-and post-test), allowed comparing the dimensions associated with vocational development and the participation in school of 96 eighth grade students. The evaluation of the execution of the project has shown that participation in the project has contributed to the strengthening of professional interests, apparently associated with exploratory behavior in some fields of knowledge, as well as a greater participation of the students at the level of the teacher-student relation and affective dimension. These results suggest a reflection on the educational and institutional practices that optimize the effect of the considered dimensions

En este artículo, se presentan las potencialidades de un proyecto de enriquecimiento curricular, Conheser+, centrado en el desarrollo vocacional e implicación escolar de los estudiantes. El diseño de investigación, de tipo cuantitativo (pre y post test), permitió comparar las dimensiones asociadas con el desarrollo vocacional y la implicación escolar en 96 estudiantes del octavo grado. La evaluación de la ejecución del proyecto ha demostrado que la participación en el proyecto ha contribuido al fortalecimiento de los intereses profesionales, aparentemente asociados con el comportamiento exploratorio en algunos campos del conocimiento, así como a una mayor participación de los estudiantes en la dimensión afectiva y la relación profesor-estudiante. Estos resultados sugieren reflexionar sobre las prácticas educativas e institucionales que optimizan el efecto de las dimensiones consideradas.

Sobrevida dos casos de cancêr de cavidade oral e orofaringe em coorte hospitalar diagnosticada em 2004 e 2006 na cidade do rio de janeiro / Survival of cancers of the oral cavity and oropharynx in hospital cohort diagnosed in 2004 and 2006 in the city of rio de janeiro

Análise feita sobre a sobrevida do cancêr de cavidade oral e orofaringe em uma coorte hospitalar, tratados no Instituto Nacional de Câncer - HCI no período de 01 de janeiro a 31 de dezembro de 2004 e 01 de janeiro a 31 de dezembro de 2006.

Avaliação in vitro da influência do selante de superfície na prevenção ao manchamento em resina composta fotopolimerizável / Assessment in vitro of the surface-penetrating sealant influence in the rpevention of the staining of light-cured composite resin

Introdução - Este trabalho teve o objetivo de avaliar in vitro, a influência de um selante de superfície (Vigodent) na prevenção do manchamento de uma resina composta microhíbrida fotopolimerizável (Fili Magic/Vigodent) quando em contato com substâncias corantes como o café e o vinho. Métodos - Foram confeccionados 30 corpos de prova de resina composta fotopolimerizável Fili Magie na cor A2, que foram divididos em dois grupos, constituídos de 15 corpos de prova: grupo 1 - recebeu tratamento superficial com lixas d'água de granulação 600 e 1200; e grupo 2 - recebeu aplicação do selante de superfície após o tratamento com as lixas d'água. Os corpos de prova foram imersos em água destilada à temperatura de 37C. Diariamente, cinco corpos de prova de cada grupo foram imersos em café, cinco em vinho e cinco permaneceram em água destilada, durante 4 horas. As avaliações da cor foram feitas após 2, 4, 7 e 15 dias, através de colorimetria tristí- mulo Hunter L a b. Resultados - Os resultados evidenciaram que o selante de superfície não preveniu o manchamento da resina composta. Conclusões - Os corpos de prova com selante de superfície apresentaram maior intensidade de manchamento quando imersos em café do que quando imersos no vinho e os sem selante apresentaram maior intensidade de manchamento quando imersos em vinho do que no café. C) manchamento, tanto pelo café como pelo vinho, aumentou progressivamente em função do tempo de imersão nas soluções corantes.(au)